Мультисистемная атрофия (МСА) - это редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением различных частей центральной и периферической нервной системы. выделяют три типа патологии: стриатонигральной дегенерации (СНД), оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) и синдроме Шая-Дрейджера. Причины МСА до конца не изучены, но предполагается, что заболевание связано с аномалиями в области управления белками, которые нормально удаляются из клеток, что приводит к накоплению вредных белковых клапанов в различных частях мозга и нервной системы, что в конечном итоге приводит к их распаду и гибели нервных клеток.
Быстрая навигация
Признаки
Основные признаки мультисистемной атрофии включают:
- шаркающие шаги
- атаксия - трудность координации движения
- недержание мочи и потеря контроля над мочевым пузырем
- низкое артериальное давление - гипотензия
- запор
- эректильная дисфункция
- когнетивные нарушения
- потеря памяти - амнезия
- дисфагия - нарушение функции глотания
- депрессия
- повышенная тревожность
- снижение зрения
- бессонница или нарушения сна
- миалгия - мышечная боль
- артралгия - боль в нескольких суставах
- судороги в руках
- судороги в ногах
- дрожь в ногах
- тик лица
- подергивание мышц лица
Какой врач дает направление
Первичной диагностикой мультисистемной атрофии занимаются следующие специалисты:
Способы диагностики
Протокол диагностики заболевания может включать:
- компьютерная томография головного мозга с контрастом
- магнитно-резонансная томография головного мозга
После диагностики
По результатам первичной диагностики могут быть назначена консультация со следующими специалистами:
Признаки мультисистемной атрофии на МРТ
Мультисистемная атрофия на томограммах может проявляться следующими признаками:
- Атрофия мозжечка. Уменьшение объема мозжечка, особенно его полушарий и червя, что приводит к расширению четвертого желудочка и увеличению пространства между структурами мозжечка.
- Атрофия базальных ганглиев. Уменьшение объема структур базальных ганглиев, что приводит к изменению их нормальных контуров и увеличению межганглионарных пространств.
- Атрофия коры головного мозга. Уменьшение толщины коры в лобных, височных и теменных долях, что приводит к расширению борозд и увеличению объема субарахноидальных пространств.
- Атрофия ствола мозга. Общая атрофия ствола мозга, включая средний мозг и продолговатый мозг, что приводит к деформации его контуров и увеличению объема прилегающих ликворных пространств.
- Оливопонтоцеребеллярные дегенерации, что связано с потерей нейронов и развитием глиоза.
- Расширение боковых и третьего желудочков. Увеличение объема боковых и третьего желудочков головного мозга в результате атрофии прилегающих мозговых структур.
- Изменения в белом веществе. Уменьшение объема белого вещества в различных отделах головного мозга, что приводит к изменению его нормальной анатомической структуры и увеличению межфасциальных пространств.
- Изменения в сером веществе спинного мозга. Уменьшение объема серого вещества в спинном мозге, что приводит к деформации его контуров и изменению нормальной анатомической структуры.
- Атрофия таламуса. Уменьшение объема таламуса с деформацией его контуров, что связано с потерей нейронов и развитием глиозных изменений.
- Изменения в подкорковых структурах. Уменьшение объема и деформация подкорковых структур, таких как гипоталамус и эпифиз, что связано с нейродегенеративными процессами.
- Расширение предверно-улитковых каналов. Увеличение объема предверно-улитковых каналов, что связано с атрофией структур внутреннего уха и может влиять на равновесие и координацию движений.
Как выглядит мультисистемная атрофия на сканах МРТ
Т1-взвешенные изображения. Атрофия мозжечка проявляется как уменьшение объема полушарий и червя мозжечка, что приводит к гипоинтенсивным участкам, расширению четвертого желудочка и увеличению пространства между структурами мозжечка. Атрофия моста мозга видна как гипоинтенсивные участки с уменьшением его объема и углублением контуров.
Т2-взвешенные изображения. Атрофия мозжечка и моста мозга проявляется как гиперинтенсивные участки, указывая на увеличенные пространства между структурами. Базальные ганглии, такие как путамен и каудатное ядро, могут выглядеть гипоинтенсивными по сравнению с окружающими тканями, демонстрируя их уменьшение.
Изображения с подавлением сигнала от жира. Атрофия коры головного мозга видна как гипоинтенсивные участки в лобных, височных и теменных долях, что проявляется как расширение борозд и увеличение субарахноидальных пространств на фоне подавленного сигнала от жировой ткани.
Изображения с подавлением сигнала от воды. Атрофия ствола мозга, включая средний мозг и продолговатый мозг, может выглядеть гипоинтенсивной на фоне подавленного сигнала от воды, что помогает выявить уменьшение объема и деформацию контуров.
Диффузионное МРТ. Уменьшение объема белого вещества в различных отделах головного мозга может проявляться как зоны с измененной диффузией, указывая на снижение плотности клеточной структуры. Таламус может выглядеть гипоинтенсивным из-за потери нейронов и глиозных изменений.
МРТ с контрастированием. Расширение боковых и третьего желудочков головного мозга будет визуализировано, как гипоинтенсивные области на фоне контрастного вещества, что позволяет различить увеличенные ликворные пространства. Подкорковые структуры, такие как гипоталамус и эпифиз, могут выглядеть гипоинтенсивными и деформированными.
Что хорошо покажет МРТ головного мозга при мультисистемной атрофии
- МРТ позволяет детально визуализировать уменьшение объема мозжечка, что важно для оценки степени атрофии, и показывает расширение четвертого желудочка, что указывает на уменьшение объема мозжечка и прилегающих структур.
- Томография детализирует уменьшение объема и деформацию моста мозга, что важно для диагностики дегенеративных изменений.
- МРТ головного мозга позволяет измерить уменьшение толщины коры в лобных, височных и теменных долях, что важно для оценки прогрессирования заболевания, и показывает общую атрофию ствола мозга, включая средний мозг и продолговатый мозг, что позволяет выявить деформацию его контуров.
- Исследование визуализирует расширение боковых и третьего желудочков, что помогает оценить атрофию прилегающих мозговых структур.
- МРТ показывает уменьшение объема белого вещества в различных отделах головного мозга, что важно для определения степени дегенеративных изменений, и детализирует уменьшение объема таламуса, что помогает оценить потерю нейронов и развитие глиозных изменений.
- Томография визуализирует уменьшение объема и деформацию подкорковых структур, таких как гипоталамус и эпифиз, что важно для диагностики нейродегенеративных процессов.
- Обследование позволяет оценить увеличение объема предверно-улитковых каналов, что связано с атрофией структур внутреннего уха и может влиять на координацию движений.
Что плохо покажет МРТ при мультисистемной атрофии
- МРТ не показывает молекулярные изменения, такие как изменения в экспрессии генов или активности ферментов, которые могут предшествовать видимым структурным изменениям в головном мозге.
- Томография не выявляет изменения, такие как потеря синаптических связей или снижение нейротрансмиттерной активности, что может существенно влиять на функциональное состояние мозга.
- Функциональные аспекты мозговой активности. МРТ не предоставляет информации о функциональных изменениях в мозге, таких как снижение когнитивных функций или изменения в поведении, которые часто сопровождают мультисистемную атрофию.
- Сканирование не выявляет изменения в внкклеточном матриксе, такие как изменения в составе и структуре экстрацеллюлярного матрикса, которые могут играть роль в прогрессировании нейродегенерации.
- Исследовнаие не показывает метаболические изменения в клетках, такие как изменения в энергетическом обмене или оксидативном стрессе, которые могут предшествовать структурным изменениям в мозге.
- МРТ не выявляет изменения в белковом составе клеток, такие как накопление аномальных белков или снижение уровня нормальных белков, что является важным маркером нейродегенеративных процессов.
Какие дополнительные обследования потребуются после МРТ
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает оценить метаболическую активность различных отделов головного мозга, выявить участки гипометаболизма, что характерно для нейродегенеративных заболеваний.
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) позволяет оценить кровоток в головном мозге и выявить участки с нарушенной перфузией, что может указывать на нейродегенеративные изменения.
- Анализы крови, включая определение уровня нейрофиламентного легкого полипептида (NfL), помогают выявить маркеры нейродегенерации и оценить степень поражения нервной системы.
- Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости помогают выявить биомаркеры нейродегенерации, такие как повышенные уровни тау-белка и β-амилоида, что подтверждает диагноз мультисистемной атрофии.
- Электромиография (ЭМГ) и нервная проводимость позволяют оценить функцию периферических нервов и мышц, выявить нарушения нервной проводимости и мышечные изменения, характерные для нейродегенеративных процессов.
- Кардиологическое обследование, включая электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиографию, помогает оценить состояние сердечно-сосудистой системы, так как мультисистемная атрофия может сопровождаться вегетативными нарушениями.
- Консультация с неврологом позволяет провести клиническую оценку состояния пациента, оценить неврологические симптомы и разработать план дальнейшего лечения и реабилитации.
- Нейропсихологическое тестирование помогает оценить когнитивные функции пациента, выявить изменения в памяти, внимании и других когнитивных процессах, что важно для комплексной оценки состояния пациента.
- Исследование функции автономной нервной системы, включая ортостатическую пробу и тесты на вариабельность сердечного ритма, помогает оценить степень вегетативных нарушений, характерных для мультисистемной атрофии.
Список литературы:
- Топузова М.П., Алексеева Т.М., Жиряков А.Ф., Павлова Т.А. Сложности дифференциального диагноза при мультисистемной атрофии // Российский неврологический журнал. - 2019. - Т. 24, №6. - С. 39-46.
- Елкин М.Н. Мультисистемная атрофия/ М. Н. Елкин, Н.Н. Яхно Н.Н // Журн. неврологии и психиатрии. 1996. - Т.96, N3. - С.93-97.
- Исхакова Э.В., Труфанов А.Г., Юрин А.А., Лепёхина А.С., Ефимцев А.Ю., Фокин В.А. Магнитно-резонансная морфометрия головного мозга при различных вариантах мультисистемной атрофии. Лучевая диагностика и терапия. 2020;11(1):33-37.
- Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник. М,: Медицина, 1988. - 640 с.
- Избранные лекции по неврологии / под ред. В.Л. Голубева. М., 2006. 621 с.
Что покажет МРТ при болезни Паркинсона. Признаки на сканах. Протоколы обследования. Лучшие методы диагностики болезни Паркинсона. Покажет ли МРТ болезнь Паркинсона.
Шаркающая походка - это общий симптом, который может быть признаком ряда патологий. Некоторые из наиболее распространенных причин включают:
Дрожь и боль в ногах - это общий симптом, который может быть признаком ряда патологий. Некоторые из наиболее распространенных причин включают:
