Признаки
Основные признаки кортикобазальной дегенерации включают:
- шаркающие шаги
- когнетивные нарушения
- нарушение речи - афазия
- парестезия руки - онемение и покалывание
- повышенная раздражительность
- покалывание в руках
- потемнение в глазах
- проблемы с захватом предметов рукой
- синдром «чужой» конечности
- слабость в руках
- судороги в руках
- тремор рук
- атаксия - трудность координации движения
- аномальные движения глаз
- хория - самопроизвольные движения
Какой врач дает направление
Первичной диагностикой кортикобазальной дегенерации занимаются следующие специалисты:
Способы диагностики
Протокол диагностики заболевания может включать:
- биохимический анализ крови
- магнитно-резонансная томография головного мозга
- общий анализ крови
- компьютерная томография головного мозга
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография
- позитронно-эмиссионная томография
После диагностики
По результатам первичной диагностики могут быть назначена консультация со следующими специалистами:
- Невролог
- Нейрохирург
Признаки кортикобазальной дегенерации на МРТ
Кортикобазальная дегенерация на томографии может проявляться следующими признаками:
- Атрофия коры головного мозга. Наблюдается значительное уменьшение объема коры в лобной и теменной долях. Атрофия может быть асимметричной, чаще затрагивая одну сторону мозга больше, чем другую.
- Расширение борозд и желудочков мозга. В результате атрофии коры происходит расширение борозд и увеличение размеров боковых и третьего желудочков мозга. Это изменение связано с уменьшением объема мозговой ткани.
- Изменения в базальных ганглиях. В базальных ганглиях, включая подкорковые структуры, могут наблюдаться признаки атрофии и дегенерации. Эти изменения часто сопровождаются уменьшением объема хвостатого ядра и скорлупы.
- Снижение объема белого вещества. Белое вещество в затронутых областях также может подвергаться атрофическим изменениям, что приводит к уменьшению его объема, что проявляется в теменной и лобной долях, а также в подкорковых структурах.
- Асимметричная атрофия. Кортикобазальная дегенерация часто проявляется асимметричной атрофией, при которой одна сторона мозга поражена больше, чем другая, что особенно заметно в лобной и теменной долях.
- Изменения в стволе мозга. В некоторых случаях могут наблюдаться атрофические изменения в стволе мозга, включая средний мозг и мост. Эти изменения могут быть менее выражены, но также важны для диагностики.
- Изменения в субкортикальных структурах. Атрофия может затрагивать субкортикальные структуры, включая таламус и базальные ганглии. Эти изменения способствуют клиническим проявлениям заболевания, таким как двигательные нарушения.
- Кортикальная дистрофия. В некоторых случаях могут наблюдаться признаки кортикальной дистрофии, включая снижение плотности корковых нейронов и нарушение их структуры, что проявляется в лобной и теменной коре.
- Изменения в мозжечке. В редких случаях могут быть заметны атрофические изменения в мозжечке, что влияет на координацию движений и равновесие. Эти изменения могут быть не столь выражены, как в других структурах мозга.
- Изменения в перивентрикулярных зонах. Наблюдаются изменения в белом веществе вокруг желудочков мозга, что может свидетельствовать о дегенеративных процессах и нарушении проводимости нервных сигналов.
Функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) используется для оценки функциональной активности различных областей мозга. Этот метод помогает выявить изменения в мозговой активности, связанные с двигательными и когнитивными функциями.
Как выглядит кортикобазальная дегенерация на сканах МРТ
Т1-взвешенные изображения. Кортикобазальная дегенерация проявляется как участки с атрофией коры головного мозга, особенно в лобной и теменной долях. Эти области могут быть гипоинтенсивными. Расширение борозд и увеличение размеров боковых и третьего желудочков также заметны. Атрофия базальных ганглиев, включая хвостатое ядро и скорлупу, проявляется уменьшением их объема и гипоинтенсивностью. В некоторых случаях может быть видна асимметричная атрофия с одной стороны мозга больше, чем с другой.
Т2-взвешенные изображения. На Т2-взвешенных изображениях кортикобазальная дегенерация часто проявляется как гиперинтенсивные участки в атрофированных зонах коры головного мозга. Эти изменения заметны в лобной и теменной долях. Расширение борозд и желудочков мозга также видно на этих изображениях. Атрофия базальных ганглиев и белого вещества в затронутых областях может проявляться гиперинтенсивностью.
Изображения с подавлением сигнала от жира. Кортикобазальная дегенерация может выглядеть как гиперинтенсивные участки в областях атрофии коры и базальных ганглиев. Томограммы помогают лучше визуализировать изменения в белом веществе и подкорковых структурах. Асимметричная атрофия также заметна, особенно в лобной и теменной долях.
Изображения с подавлением сигнала от воды. Кортикобазальная дегенерация проявляется как гипоинтенсивные участки в зонах атрофии. МРТ снимики помогают лучше определить границы атрофированных областей и оценить степень дегенеративных изменений в коре и базальных ганглиях.
Изображения с контрастированием. При использовании контрастного вещества кортикобазальная дегенерация может проявляться как участки с минимальным или отсутствующим накоплением контраста в зонах атрофии, что помогает отличить дегенеративные изменения от воспалительных процессов. Атрофия базальных ганглиев и других подкорковых структур также видна на контрастных изображениях.
Что хорошо покажет МРТ головного мозга при кортикобазальной дегенерации
- МРТ головного мозга позволяет точно визуализировать уменьшение объема коры, особенно в лобной и теменной долях.
- Томография четко показывает увеличение размеров борозд и расширение боковых и третьего желудочков, что связано с уменьшением объема окружающей мозговой ткани и хорошо видно на МРТ-изображениях.
- МРТ позволяет детально визуализировать уменьшение объема базальных ганглиев, включая хвостатое ядро и скорлупу. Эти изменения важны для диагностики и понимания степени поражения подкорковых структур.
- Сканирование показывает уменьшение объема белого вещества в затронутых областях, таких как лобные и теменные доли. Эти изменения можно точно измерить и оценить их влияние на функциональные способности мозга.
- МРТ позволяет визуализировать атрофические изменения в стволе мозга, включая средний мозг и мост. Эти изменения важны для комплексной оценки состояния мозга.
- Исследование хорошо показывает атрофические изменения в субкортикальных структурах, таких как таламус и базальные ганглии. Эти изменения играют ключевую роль в проявлении клинических симптомов заболевания.
- МРТ позволяет оценить признаки кортикальной дистрофии, такие как уменьшение плотности корковых нейронов и нарушение их структуры. Эти изменения видны в лобной и теменной коре.
- Сканирование позволяет визуализировать изменения в белом веществе вокруг желудочков мозга, что свидетельствует о дегенеративных процессах и нарушении проводимости нервных сигналов.
Что плохо покажет МРТ при кортикобазальной дегенерации
- Незначительные изменения на ранних стадиях кортикобазальной дегенерации могут быть слабо выражены на МРТ сканах, что затрудняет раннюю диагностику заболевания.
- Томография головы не позволяет выявлять биохимические изменения, такие как накопление специфических белков или нарушения метаболизма, которые могут быть важны для понимания патогенеза заболевания.
- МРА может не выявить мелкие сосудистые изменения или незначительные нарушения кровообращения в мозговой ткани, что может быть важно для оценки степени ишемии или воспаления.
Какие дополнительные обследования потребуются после МРТ
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет оценить метаболическую активность мозга и выявить области с гипометаболизмом, характерные для кортикобазальной дегенерации. Этот метод помогает подтвердить диагноз и уточнить степень поражения.
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография используется для оценки кровотока в мозге. ОФЭКТ помогает выявить участки с нарушенным кровоснабжением, что может быть связано с дегенеративными процессами.
- Электроэнцефалография помогает оценить электрическую активность мозга и выявить возможные функциональные нарушения. ЭЭГ может показать снижение общей активности или наличие патологических волн, что характерно для нейродегенеративных заболеваний.
- Нейропсихологическое тестирование необходимо для оценки когнитивных функций, таких как память, внимание, исполнительные функции и речевые навыки. Тесты помогают выявить когнитивные нарушения, характерные для кортикобазальной дегенерации.
- Люмбальная пункция и анализ цереброспинальной жидкости помогают исключить другие неврологические заболевания и могут выявить биомаркеры, связанные с нейродегенерацией. Анализ спинномозговой жидкости может включать измерение уровней тау-белка и бета-амилоида.
Список литературы:
- Левин О.С. Кортикобазальная дегенерация/ О.С. Левин, X. Кумру// Практическая неврология. Клинические разборы и наблюдения: сборник/ М.:Медицина, 2001. С.67-81.
- Яхно Н. Н., Елагина И. А., Дамулин И. В. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 2005;4:9-16.
- Джеллингер К.А. Патомеханизмы когнитивных и поведенческих нарушений при кортикобазальной дегенерации. 2023 декабрь; 130(12): 1509-1522.
- Элис Тондинели. Клиническая характеристика и МРТ апраксического синдрома при кортикобазальной дегенерации: единичное исследование. 2024; 38(2):508-528.
- Нардоне Р. Патофизиология кортикобазальной дегенерации: выводы из нейрофизиологических исследований. 2019; 60:17-23.
