Признаки
Основные признаки бокового амиотрофического склероза включают:
- нарушение речи - афазия
- мышечная слабость спины
- потеря мышечной массы
- ригидность шеи
- ограничение движения
- атаксия - трудность координации движения
- боль в руках
- боли в ногах
- слабость в руках
- слабость в ногах
- мышечная слабость
- дрожь в ногах
Какой врач дает направление
Первичной диагностикой бокового амиотрофического склероза занимаются следующие специалисты:
Способы диагностики
Протокол диагностики заболевания может включать:
- биохимический анализ крови
- общий анализ крови
- спинномозговая пункция
- магнитно-резонансная томография центральной нервной системы
- электронейромиография
После диагностики
По результатам первичной диагностики могут быть назначена консультация со следующими специалистами:
Признаки бокового амиотрофического склероза на МРТ
Амиотрофический латеральный склероз на томограммах может проявляться следующими признаками:
- Уменьшение объема спинного мозга, особенно в шейном и поясничном отделах, что связано с атрофией нейронов, и может свидетельствовать о прогрессирующей дегенерации моторных нейронов.
- Изменения в белом веществе, проявляющиеся как дефицит миелина в областях, связанных с моторной функцией, что свидетельствует о дегенерации кортикоспинальных путей.
- Дегенеративные изменения в кортикоспинальных путях, что приводит к локальным утратам структуры в головном мозге, особенно в области передней центральной извилины, что является классическим признаком заболевания.
- Наличие признаков атрофии в моторных нейронах, включая сокращение размерности дорсальных и вентральных рогов спинного мозга, а также вовлечение корковых областей, связанных с двигательными функциями.
- Возможное наличие нарушений в моторных участках головного мозга, таких как уменьшение объема в передней центральной извилине и области премоторной коры, что связано с прогрессирующей утратой нейронов.
Как выглядит боковой амиотрофический склероз на сканах МРТ
На Т1-взвешенных изображениях визаулизируются атрофические изменения в спинном мозге с пониженной интенсивностью сигнала в области передних рогов, что связано с потерей миелина и атрофией мотонейронов.
На Т2-взвешенных изображениях могут наблюдаться более выраженные изменения с увеличением площади поражения белого вещества, что свидетельствует о дегенеративных процессах в кортикоспинальных путях и утрате миелинизированных нервных волокон.
При использовании контрастного вещества на базе гадолиния может наблюдаться отсутствие усиления сигнала в области поврежденных нейронов, что является характерным признаком бокового амиотрофического склероза и указывает на отсутствие активного воспаления.
На диффузионно-тензорной МРТ фиксируются признаки нарушенной миелинизации в кортикоспинальных путях, а также уменьшение объемов двигательных центров головного мозга, особенно в моторной коре и коре премоторных областей.
Низкая интенсивность сигнала в участках атрофии, особенно в корковых и подкорковых областях, связанных с моторной функцией, что связано с прогрессирующей дегенерацией нейронов и утратой структуры.
Что хорошо покажет МРТ спинного мозга при АЛС
- Степень уменьшения объема спинного мозга, особенно в шейном и поясничном отделах, что отражает процесс атрофии нейронов в зависимости от стадии заболевания.
- Глубина поражения передних рогов спинного мозга, где локализуются моторные нейроны, что важно для диагностики и мониторинга прогрессирования заболевания.
- Степень выраженности изменений в белом веществе в кортикоспинальных путях, что зависит от уровня утраты миелина и изменения структуры нервных волокон, являющихся частью двигательных путей.
- Точность локализации изменений в кортикоспинальных путях, что отражает степень повреждения в моторных зонах головного мозга и спинного мозга, что важно для дифференциальной диагностики.
- Магнитно-резонансная спектроскопия осуществляет для более детальной оценки метаболических изменений в мозге и спинном мозге, которые могут быть связаны с дегенерацией нейронов, что позволяет выявить функциональные изменения на молекулярном уровне.
Что плохо покажет МРТ при боковом амиотрофическом склерозе
- Не всегда возможно точно определить начальную степень изменения объема спинного мозга, особенно если атрофия минимальна на ранних стадиях заболевания.
- Слабая визуализация микроскопических изменений в кортикоспинальных путях, таких как начальные формы демиелинизации или слабо выраженные дегенеративные изменения в нейронах.
- Невозможность оценки функциональной степени поражения нейронных путей, таких как динамика слабости, без значительных анатомических изменений, что затрудняет определение стадии заболевания.
- Степень прогрессирования заболевания на ранних стадиях, когда анатомические изменения могут быть минимальными или едва заметными, что делает диагностику сложной.
Какие дополнительные обследования потребуются после МРТ
- Электромиография (ЭМГ) для оценки электрической активности мышц и выявления признаков повреждения мотонейронов, что является основным методом диагностики БАС в клинической практике.
- Нейропсихологическое тестирование для оценки когнитивных нарушений, которые могут присутствовать на поздних стадиях болезни, поскольку БАС может быть ассоциирован с нарушениями высших нервных функций.
- Компьютерная томография (КТ) головного и спинного мозга для уточнения изменений в костных структурах и выявления возможных патологий, таких как опухоли или костные повреждения, которые могут создавать дополнительную нагрузку на нервные структуры.
- Генетическое тестирование для выявления наследственных форм бокового амиотрофического склероза, особенно если актуален семейный анамнез, поскольку выявление гена СОД1 и других маркеров может помочь в диагностике и прогнозировании заболевания.
Список литературы:
- Авакян Г.Н., Никонов А.А., Катунина Е.А. и др. Дифференциально-диагностические критерии болезни и синдрома бокового амиотрофического склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002. — № 1. -С. 22-25.
- Завалишин И.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1999. - № 4. - С. 60-69.
- Скворцова В.И., Левицкий Г.Н. Боковой амиотрофический склероз: Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов для Минздрава РФ. М., 2007. - 21 с.
- Камалов И.И., Клюшкин И.В. Клиническое применение магнитно-резонансной томографии. Казань, 1992. - 53 с.
- Скворцова В. И., Лимборская С. А., Левицкий Г.И. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона. // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. 2005 - Том 1(105) - стр. 4-12.
