Признаки
Основные признаки склеродермии включают:
- отек колена
- чувство скованности в голеностопе - тугоподвижность голеностопа
- отек голеностопа
- чувство скованности и тяжести в колене - тугоподвижность коленного сустава
- боль в колене
- боль в голеностопе
- увеличение лимфатических узлов
- боль в шее
- скопление жидкости в суставе
Какой врач дает направление
Первичной диагностикой склеродермии занимаются следующие специалисты:
- Ревматолог
Способы диагностики
Протокол диагностики заболевания может включать:
- компьютерная томография
- общий анализ крови
- магнитно-резонансная томография
После диагностики
По результатам первичной диагностики могут быть назначена консультация со следующими специалистами:
- Ревматолог
Склеродермия — это системное аутоиммунное заболевание, основное внимание при диагностике которого уделяется клиническим симптомам, когда кожа уплотняется, становится напряженной и блестящей, особенно на пальцах, определению аутоантител, таких как антицентромерные антитела (ACA) или антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70), измерения функции легких (для диагностики легочного фиброза) или эхокардиографии (для оценки легочной гипертензии). Для диагностики поражений внутренних органов (легкие, сердце, почки) чаще используются КТ, УЗИ, МРТ или функциональные тесты. МРТ может быть использована для выявления поражения мышц (миозит), когда требуется оценить воспалительные изменения, подозрения на поражение мягких тканей (например, фиброз или ишемия).
Признаки склеродермии на МРТ
Склеродермия на МРТ может проявляться следующими признаками:
- Утолщение подкожной клетчатки на различных участках тела, что связано с накоплением избыточного количества коллагена и других соединительных тканей.
- Фиброзные изменения в мышцах, которые могут быть выявлены как утрата нормальной структуры мышечных волокон и замещение их плотной соединительной тканью, что приводит к уменьшению эластичности и подвижности мышц и сопровождается ограничением двигательной функции.
- Сужение просвета крупных сосудов, таких как артерии и вены, что может наблюдаться вследствие утолщения их стенок и фиброзных изменений, что характерно для системной формы склеродермии, при которой поражение сосудов играет ключевую роль в патогенезе заболевания.
- Утолщение и снижение эластичности в сухожилиях и связках. Фиброз сухожилий и связок может приводить к их укорочению и ограничению подвижности суставов, что часто встречается при длительном течении склеродермии.склеродермии и свидетельствует о хроническом течении заболевания.
- Сужение или полная закупорка мелких сосудов, особенно в конечностях, что может быть связано с микроангиопатией, характерной для склеродермии. Эти изменения приводят к снижению кровоснабжения тканей и могут быть причиной возникновения язв и некроза.
- Поражение внутренних органов, таких как легкие, почки или сердце, проявляющееся в виде фиброзных изменений в их структуре, включая утолщение стенок альвеол в легких или фиброзную трансформацию почечной ткани, что указывает на системное поражение органов при склеродермии.
Как выглядит склеродермия на сканах МРТ
На Т1-взвешенных изображениях утолщение кожи и подкожной клетчатки проявляется как участки с пониженной интенсивностью сигнала, что связано с накоплением плотной фиброзной ткани, которая замещает нормальные структуры и уменьшает количество жировой ткани.
На Т2-взвешенных изображениях фиброзные изменения в мышцах и подкожной клетчатке обычно проявляются как участки с повышенной интенсивностью сигнала. Данные зоны отражают наличие воспаления и фиброза, которые сопровождают хронический процесс, характерный для склеродермии, и могут приводить к ограничению подвижности и болевым ощущениям.
В режиме с подавлением сигнала от жировой ткани участки фиброза и утолщения кожи становятся более контрастными и четкими, выделяясь на фоне подавленного сигнала от нормальной жировой ткани. Это позволяет лучше визуализировать степень поражения мягких тканей и оценить распространенность процесса, что важно для диагностики и планирования лечения.
На томограммах с использованием контрастного усиления наблюдается усиленное накопление контраста в зонах активного воспаления и фиброзных изменений, что проявляется в виде участков повышенной интенсивности сигнала и позволяет точно локализовать области, где происходит активный процесс фиброза и воспаления, характерный для склеродермии.
Что хорошо покажет МРТ при склеродермии
- Структура мышц, включая наличие фиброзных изменений, замещающих нормальные мышечные волокна. МРТ позволяет детально визуализировать, как фиброз прогрессирует в мышечных тканях, что важно для понимания степени функционального ограничения.
- Состояние сосудов, особенно крупных артерий и вен, позволяя оценить утолщение сосудистых стенок и сужение их просвета, что критично для выявления сосудистых осложнений склеродермии, таких как микроангиопатия, и оценки риска развития ишемических изменений.
- Объем и распределение кальцификации в мягких тканях, что важно для диагностики и мониторинга прогрессирования склеродермии.
- Состояние сухожилий и связок, включая их утолщение и снижение эластичности, что позволяет оценить степень поражения опорно-двигательной системы.
- Изменения в структуре внутренних органов, таких как, сердце и почки, что важно для выявления системного поражения при склеродермии. МР-томография может показать фиброзные изменения в этих органах, что отражает прогрессирование заболевания на органном уровне и помогает в оценке общего прогноза.
Что плохо покажет МРТ при склеродермии
- Мелкие сосуды и капилляры могут быть плохо видны на МРТ, что затрудняет оценку микроангиопатии, характерной для склеродермии. Эти изменения важны для понимания степени сосудистого поражения, но на томограмме они могут оставаться вне поля зрения.
- Ранние стадии кальцификации в мягких тканях, особенно если кальцинаты мелкие или расположены глубоко, могут быть недостаточно четко видны. Томография не всегда позволяет точно оценить начальные отложения кальция, что может привести к недооценке их распространенности.
- Поверхностные изменения кожи, такие как тонкие слои фиброза или начальные этапы утолщения, могут быть плохо визуализированы. Метод менее чувствителен к изменениям в самых поверхностных слоях кожи, что затрудняет оценку ранних стадий склеродермии.
- Мелкие участки фиброза в глубоких структурах, таких как отдельные пучки мышц или мелкие связки, могут не быть хорошо видны. МРТ может упускать из виду мелкие фиброзные изменения, особенно на ранних стадиях, когда они еще не приводят к значительным структурным изменениям.
- Изменения в жировой ткани на микроуровне, особенно в начальных стадиях атрофии или фиброза, могут быть нечетко видны.
Какие дополнительные обследования потребуются после МРТ
- Компьютерная томография позволит детально визуализировать фиброзные изменения в легких. КТ также поможет лучше оценить состояние костей и наличие изменений в легочной ткани при системной форме склеродермии.
- Капилляроскопия ногтевого ложа поможет выявить изменения в мелких сосудах и капиллярах, которые часто поражаются при склеродермии. Данное исследование позволяет оценить степень микроангиопатии и определить степень сосудистого вовлечения в патологический процесс.
- Лабораторные исследования, такие как анализ на антинуклеарные антитела и антицентромерные антитела, помогут подтвердить аутоиммунный характер заболевания и определить его специфические формы.
- Функциональные тесты легких, такие как спирометрия и диффузионная способность легких, необходимы для оценки легочного фиброза и рестриктивных изменений, которые могут возникать при системной склеродермии.
- УЗИ сердца поможет выявить изменения в сердце, такие как легочная гипертензия и фиброз миокарда, которые могут сопровождать системную склеродермию. Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оценить состояние сердечно-сосудистой системы и определить степень вовлечения сердца.
- Исследование почечной функции, включая уровень креатинина и скорость клубочковой фильтрации, поможет выявить поражение почек, которое часто встречается при системной склеродермии. Данные показатели позволяют оценить степень функциональных нарушений в почках.
- Биопсия кожи или внутренних органов может потребоваться для гистологического подтверждения диагноза и точного определения степени фиброза и воспалительных изменений в тканях.
Список литературы:
- Бутов, Ю.С. Некоторые аспекты патогенеза, клиника и терапия склеродермии / Ю.С. Бутов, Р.Т. Тогузов // Рос. журн. кожных и вен. бол. -2002. - №4. - С. 15-19.
- Салихов, И.Г. Патогенетическая терапия склеродермии / И.Г. Салихов, P.A. Бодрова, JI.E. Зиганшина // Казанский медицинский журнал. - 2003. Том 82, № 5. - С. 406-409.
- Потекаев Н. Н. Патогенез склеродермии: современные представления / Н. Н. Потекаев, В. В. Вавилов // Клиническая дерматология и венерология. — 2012.
- Брайцев А.В., Марзеева Г.И. Опыт комплексного лечения больных различными формами склеродермии // Вестн. дерматол. и венерол. -1974. - № 6. - С.75-80.
